Weber-Christian病
概要
Weber-Christian病は、反復性・多発性の皮下脂肪織炎（結節性脂肪織炎）を特徴とするまれな疾患で、炎症性皮下結節と全身症状を呈する。自己免疫や感染、薬剤など多様な要因が関与することが示唆されている。成人女性にやや多く、再発を繰り返すことが多い。
要点
- 皮下脂肪織炎による有痛性皮下結節と全身症状が特徴
- 原因は不明だが自己免疫や感染が関与する
- 慢性経過や再発例が多く、他疾患との鑑別が重要
病態・原因
皮下脂肪組織に炎症が生じ、壊死性変化を伴う脂肪織炎を形成する。病因は明確でないが、自己免疫反応、感染症、薬剤、悪性腫瘍などが関与することがある。しばしば特発性とされるが、全身性炎症反応を伴うことが多い。
主症状・身体所見
四肢や体幹に有痛性の皮下結節が多発・反復性に出現する。結節部は発赤・腫脹を伴い、圧痛が強い。発熱、全身倦怠感、関節痛、筋肉痛などの全身症状を合併しやすい。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血液検査 | 炎症反応（CRP↑、白血球↑） | 貧血や肝機能異常を伴うことも |
| 皮膚生検 | 脂肪織の壊死性炎症 | 小葉性脂肪織炎、好中球・リンパ球浸潤 |
| 画像検査 | 皮下脂肪組織の腫脹 | 超音波やMRIで評価 |
診断は臨床症状と病理組織像の組み合わせで行う。他の脂肪織炎（結節性紅斑など）や全身性疾患の除外が必須である。
治療
- 第一選択：副腎皮質ステロイド（プレドニゾロンなど）
- 補助療法：NSAIDs、安静、対症療法
- 注意点：再発例や難治例では免疫抑制薬を考慮
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 結節性紅斑 | 下腿前面優位、皮膚表面発赤強い | 皮膚生検で中隔性脂肪織炎 |
| 多発性筋炎・皮膚筋炎 | 近位筋力低下・筋酵素上昇 | 筋生検で筋線維壊死や炎症 |
補足事項
再発性・慢性経過をとることが多く、経過観察と他疾患の除外が重要である。悪性腫瘍や感染症、薬剤性の脂肪織炎との鑑別も常に考慮する。