Sézary症候群
概要
Sézary症候群は、皮膚T細胞リンパ腫の一種で、紅皮症、末梢血中のSézary細胞（異型T細胞）、リンパ節腫脹を特徴とする。慢性かつ全身性に進行し、皮膚症状と血液異常が顕著である。進行例では免疫不全や感染症合併が問題となる。
要点
- 紅皮症と難治性の皮膚掻痒が主症状
- Sézary細胞の血中増加が診断の鍵
- 進行例では全身症状や免疫不全が出現
病態・原因
Sézary症候群は成熟T細胞（CD4陽性）由来の悪性リンパ腫であり、皮膚・血液・リンパ節に浸潤する。原因は不明だが、遺伝子異常や免疫調節異常が関与する。菌状息肉症の進行型とされることもある。
主症状・身体所見
全身性紅皮症、強い掻痒、リンパ節腫脹が特徴である。手掌・足底の角化、脱毛、爪変形もみられる。顔面の浮腫や眼瞼の腫脹（leonine facies）も時に認められる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 末梢血塗抹・血液像 | 異型リンパ球（Sézary細胞）増加 | 脳回状核・不整形核が特徴 |
| 皮膚生検 | 表皮内・真皮の異型T細胞浸潤 | 免疫染色でCD4優位 |
| リンパ節生検 | リンパ節への異型T細胞浸潤 | 進行例で診断補助 |
Sézary細胞数（1000/μL以上）、皮膚・リンパ節浸潤、TCR遺伝子再構成の単クローン性が診断基準となる。皮膚生検やフローサイトメトリーも有用。
治療
- 第一選択：皮膚症状や血中病変に対しインターフェロンα、PUVA療法、ヒドロキシウレア
- 補助療法：全身化学療法、抗CCR4抗体（モガムリズマブ）、支持療法
- 注意点：感染症予防、皮膚ケア、免疫抑制薬使用時の管理
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 菌状息肉症 | 限局性皮疹・紅斑が主、血中異型細胞少 | Sézary細胞の血中増加なし |
| アトピー性皮膚炎 | 幼少期発症、家族歴、IgE高値 | 異型T細胞や全身紅皮症は認めない |
補足事項
Sézary症候群は治療抵抗性が高く、長期管理が必要となる。近年は分子標的薬や造血幹細胞移植の適応も検討されている。