MSA-P
概要
MSA-P（多系統萎縮症パーキンソン型）は、錐体外路症状を主とする神経変性疾患であり、パーキンソン症状が前景に立つ。自律神経障害や小脳症状も併発し、進行が速いことが特徴である。中年以降に発症し、生活機能の低下を早期に認める。
要点
- パーキンソン症状が主体で進行が速い
- 自律神経障害や小脳症状も認める
- L-dopa治療への反応が乏しい
病態・原因
オリゴデンドロサイトにα-シヌクレインが異常蓄積し、線条体や黒質などの神経細胞が変性・脱落する。原因は不明だが、加齢や遺伝的素因、環境因子が関与すると考えられている。
主症状・身体所見
動作緩慢、筋強剛、姿勢反射障害などパーキンソン症状が中心。自律神経障害（起立性低血圧、排尿障害）、小脳症状（歩行障害、構音障害）もみられる。初期より転倒や歩行障害が目立つことが多い。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 頭部MRI | 被殻・淡蒼球の萎縮、線条体高信号、ホットクロスバン徴候 | 小脳橋型には小脳萎縮も |
| ドパミントランスポーターシンチ | 線条体の集積低下 | Parkinson病と鑑別に有用 |
| 自律神経機能検査 | 起立性低血圧、発汗異常など | 自律神経障害の評価 |
MRIで線条体の萎縮や高信号、橋部のホットクロスバン徴候が診断の手がかりとなる。パーキンソン病との鑑別にはドパミントランスポーターシンチや自律神経機能検査が有用。
治療
- 第一選択：L-dopa製剤（効果は限定的）
- 補助療法：抗コリン薬、中枢性筋弛緩薬、リハビリテーション
- 注意点：転倒予防、嚥下障害や自律神経障害への対策
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| Parkinson病 | L-dopa反応良好、自律神経障害軽度 | MRIで萎縮乏しい |
| 進行性核上性麻痺 | 垂直性眼球運動障害、姿勢保持障害 | MRIで中脳被蓋萎縮 |
| 大脳皮質基底核変性症 | 皮質症状（失行・失認）、左右差著明 | 大脳皮質萎縮、非対称性MRI所見 |
補足事項
MSA-PはMSA-C（小脳型）と比べてパーキンソン症状が強く、予後不良となりやすい。嚥下障害や呼吸障害の管理も重要。疾患修飾薬は現時点で存在せず、対症療法が中心となる。