Chiari-Frommel症候群
概要
Chiari-Frommel症候群は、分娩後に長期間続く無月経と乳汁分泌（高プロラクチン血症）を特徴とする下垂体疾患である。主に産褥期に発症し、視床下部―下垂体軸の異常が関与する。まれな疾患であり、診断には他の原因を除外する必要がある。
要点
- 産褥期に持続する無月経と乳汁分泌が主徴
- 高プロラクチン血症が病態の中心
- 他の内分泌疾患や器質的疾患の除外が重要
病態・原因
分娩後に視床下部―下垂体軸の調節異常が生じ、プロラクチン分泌が過剰となることで発症する。プロラクチンの高値によりゴナドトロピン分泌が抑制され、無月経が持続する。原因としては下垂体腫瘍や薬剤性のものも鑑別に挙げられる。
主症状・身体所見
代表的な症状は分娩後に持続する無月経と乳汁分泌である。乳腺の発達や乳房の腫脹、稀に性欲減退や不妊もみられる。他の内分泌異常や視野異常などがあれば器質的疾患を考慮する。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血中プロラクチン値 | 高値 | 高プロラクチン血症の確認 |
| 頭部MRI | 下垂体腫瘍の有無 | 器質的異常の除外 |
| ゴナドトロピン・性ホルモン | 低値 | プロラクチンによる抑制を反映 |
診断は産褥期の持続的な無月経・乳汁分泌と高プロラクチン血症の存在で行う。他の下垂体疾患（プロラクチノーマ、Sheehan症候群など）や薬剤性高プロラクチン血症の除外が必要。画像検査で腫瘍性病変を否定する。
治療
- 第一選択：ドパミン作動薬（ブロモクリプチンなど）
- 補助療法：ホルモン補充療法（必要時）、心理的サポート
- 注意点：腫瘍性病変や薬剤性の鑑別を必ず行う
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| プロラクチノーマ | MRIで腫瘍性病変、プロラクチン著明高値 | 下垂体腫瘍の有無 |
| Sheehan症候群 | 分娩時大量出血既往、他の下垂体機能低下 | ACTH・TSH低下、MRI異常 |
補足事項
本症候群は産褥期女性に特有であり、無月経や乳汁分泌の長期化に注意する。精神的・社会的影響も大きいため、適切な説明とサポートが重要となる。