Bochdalek孔ヘルニア
概要
Bochdalek孔ヘルニアは先天性横隔膜ヘルニアの一種で、横隔膜後外側部（Bochdalek孔）の閉鎖不全により腹腔内臓器が胸腔内へ逸脱する疾患。新生児期に呼吸障害や消化器症状を呈することが多い。発症頻度は比較的稀で、救命には早期診断と治療が重要となる。
要点
- 新生児の呼吸障害・消化器症状の原因となる
- 画像診断で特徴的所見を認める
- 早期の外科的治療が予後改善に必須
病態・原因
胎生期に横隔膜後外側部（Bochdalek孔）の閉鎖が不完全なまま出生し、腹腔臓器（胃、腸、脾臓など）が胸腔内に逸脱して肺の発育障害や圧迫をきたす。多くは左側に発生し、右側は稀。遺伝的要因や環境因子も一部関与する。
主症状・身体所見
新生児では出生直後からの呼吸困難、陥没呼吸、チアノーゼなどの呼吸障害が主症状。腹部膨満や腸雑音の胸部聴取もみられる。重症例ではショックや心不全を来すこともある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 胸部X線 | 腹腔臓器の胸腔内逸脱像、腸管ガス像、肺野陰影減少 | 典型例では胃泡の胸腔内移動 |
| 超音波検査 | 横隔膜欠損部と臓器逸脱の描出 | 新生児にも有用 |
| CT/MRI | 臓器逸脱部位・範囲、肺低形成の評価 | 詳細な解剖評価に有用 |
画像診断が中心で、胸部X線にて腸管ガス像や胃泡の胸腔内移動、肺の低形成像を認める。確定診断には超音波やCT/MRIによる詳細な評価が重要。臨床症状と画像所見を合わせて診断する。
治療
- 第一選択：外科的ヘルニア修復術（横隔膜欠損閉鎖）
- 補助療法：呼吸管理（人工呼吸管理、NO吸入）、循環管理、栄養管理
- 注意点：術前の呼吸循環安定化、肺低形成例では術後も集中管理が必要
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| Morgagni孔ヘルニア | 前方横隔膜欠損、無症状例も多い | X線で前縦隔にガス像 |
| 食道裂孔ヘルニア | 成人に多く、胃の一部が胸腔内に逸脱 | 上部消化管造影で胃の逸脱像 |
| 外傷性横隔膜ヘルニア | 外傷歴あり、成人発症が多い | 画像で横隔膜断裂・臓器逸脱 |
補足事項
Bochdalek孔ヘルニアは新生児の急性呼吸不全の鑑別として重要であり、近年は胎児診断も進歩している。肺低形成の重症度が予後を左右するため、出生前から多職種による管理体制が望まれる。