Morgagni孔ヘルニア
概要
Morgagni孔ヘルニアは横隔膜の前内側部（Morgagni孔）を通じて腹腔内容が胸腔内に逸脱する先天性横隔膜ヘルニアの一種である。成人発症例もあり、無症状から消化管症状、呼吸器症状まで多彩な臨床像を示す。稀な疾患であり、画像診断が確定に重要となる。
要点
- 横隔膜の前内側部の欠損を通じて腹腔内容が胸腔内に逸脱する
- 無症状例が多いが、腸閉塞や呼吸障害をきたすことがある
- 画像診断が確定に重要で、外科的治療が原則
病態・原因
Morgagni孔ヘルニアは胎生期の横隔膜形成異常により前内側部（胸骨傍部）に孔が残存し、そこから腹腔内容（大網や結腸など）が胸腔内に逸脱する。成人発症例では加齢や腹圧上昇（肥満、妊娠、慢性咳嗽など）がリスクとなる。
主症状・身体所見
多くは無症状だが、腸管の嵌頓による腹痛や嘔吐、腸閉塞症状を呈することがある。胸部圧迫による呼吸困難や咳嗽がみられる場合もある。小児では呼吸障害が主症状となることが多い。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 胸部X線 | 右心横に腸管ガス像、縦隔偏位など | 右側が多く左側は稀 |
| CT/MRI | 横隔膜欠損部からの腹腔内容逸脱を確認 | ヘルニア内容・嵌頓評価 |
| 消化管造影 | 腸管の胸腔内逸脱 | 必要に応じて施行 |
CT画像で横隔膜前内側部の欠損と腹腔内容物の胸腔内逸脱を確認することが診断の決め手となる。心陰影の右側に異常な軟部組織やガス像を認める場合は本症を疑う。
治療
- 第一選択：外科的ヘルニア修復術（開腹または腹腔鏡下）
- 補助療法：嵌頓例では減圧、支持療法
- 注意点：無症状例も嵌頓・腸閉塞リスクを考慮し手術適応を検討
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| Bochdalek孔ヘルニア | 背側・側方の横隔膜欠損、乳児に多い | 欠損部位・胸部X線での位置 |
| 食道裂孔ヘルニア | 食道裂孔部から胃が逸脱、胸やけや逆流症状主体 | 食道造影・内視鏡で確認可能 |
| Larrey孔ヘルニア | 左側胸骨傍の横隔膜欠損、Morgagni孔の左側型 | 欠損部位が左側 |
補足事項
Morgagni孔ヘルニアは稀な疾患で成人発症例も増加傾向にある。無症状例でも経過中に嵌頓や腸閉塞を来すことがあるため、外科的治療の適応を慎重に判断する必要がある。