進行性球麻痺
概要
進行性球麻痺は、脳幹の下位脳神経核（特に延髄の球部）に進行性の障害が生じる疾患群である。主に嚥下障害、構音障害、舌や咽頭筋の筋力低下を呈し、神経変性疾患や筋萎縮性側索硬化症（ALS）に合併することが多い。生命予後は嚥下・呼吸障害の進行により左右される。
要点
- 嚥下障害・構音障害が進行性に出現
- 延髄の運動神経核障害が主病態
- ALSなど神経変性疾患の経過中に高頻度で認める
病態・原因
進行性球麻痺は、延髄の舌下神経核、疑核、迷走神経核などの運動神経核が変性・脱落することで発症する。原因としてはALSをはじめとする神経変性疾患や、稀に脳幹血管障害、腫瘍、炎症性疾患などが挙げられる。
主症状・身体所見
初期は呂律不良や嚥下困難が目立ち、進行すると発語不能、誤嚥、流涎が顕著となる。舌の萎縮や線維束性収縮、咽頭反射の低下、開口障害などが認められ、進行例では呼吸筋麻痺を来す。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 神経学的診察 | 舌萎縮・線維束性収縮、咽頭反射低下 | 下位運動ニューロン障害所見 |
| 画像検査（MRI） | 延髄の萎縮・高信号域 | ALSや他の器質疾患の除外 |
| 筋電図 | 神経原性変化 | ALSとの鑑別に有用 |
臨床診断は進行性の球麻痺症状の出現と神経学的所見を根拠とする。MRIで器質疾患を除外し、筋電図で神経原性変化を確認することが重要。ALSの診断基準の一部を満たす場合が多い。
治療
- 第一選択：原因疾患（例：ALS）に対する治療
- 補助療法：嚥下訓練、栄養管理、言語療法、胃瘻造設
- 注意点：誤嚥性肺炎や呼吸障害の早期発見・対応
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| ALS | 四肢筋力低下・上位運動ニューロン障害合併 | 上位・下位運動ニューロン障害混在 |
| 球脊髄性筋萎縮症 | 男性発症・性腺機能低下 | 遺伝子検査でCAGリピート増加 |
| 脳幹梗塞 | 急性発症・片側性症状 | 画像で急性梗塞巣を確認 |
補足事項
進行性球麻痺は嚥下障害による誤嚥性肺炎や栄養障害が生命予後を大きく左右するため、早期から多職種連携による管理が重要である。ALSの経過中に発症する割合が高く、進行速度や症状の左右差が鑑別のポイントとなる。