進行性多巣性白質脳症
概要
進行性多巣性白質脳症（PML）は、主に免疫不全状態の患者に発症するJCウイルスによる中枢神経系の脱髄性疾患である。進行性に多発する白質病変を特徴とし、神経症状が急速に悪化する。治療法は限られており、予後は不良である。
要点
- 免疫不全患者に多く発症するJCウイルス感染症
- 進行性の多巣性白質病変と多様な神経症状
- 有効な特異的治療法がなく、予後不良
病態・原因
ヒト多型ウイルス（JCウイルス）が免疫抑制下で再活性化し、中枢神経系のオリゴデンドロサイトを感染・破壊することで脱髄が進行する。HIV感染や免疫抑制薬投与患者でリスクが高い。
主症状・身体所見
認知機能障害、運動麻痺、失語、視覚障害など多様な神経症状がみられる。発症は急速で、進行に伴い高度な障害を呈することが多い。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 脳MRI | 白質に多発する非対称性病変、造影効果なし | T2/FLAIRで高信号、脱髄巣を認める |
| 脳脊髄液検査 | JCウイルスDNA陽性 | PCR法でウイルスDNA検出が診断の決め手 |
| 血清学的検査 | 免疫不全状態の確認 | HIV抗体や免疫抑制状態の評価 |
MRIでの白質多発病変と脳脊髄液でのJCウイルスDNA検出が診断の中心。造影効果は通常認めない。臨床経過や免疫状態も診断に重要。
治療
- 第一選択：免疫状態の改善（HIV治療や免疫抑制薬の減量）
- 補助療法：対症療法、リハビリテーション
- 注意点：免疫再構築炎症症候群（IRIS）に注意
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 多発性硬化症 | 若年発症、再発寛解型、対称性病変 | オリゴクローナルバンド陽性 |
| 急性散在性脳脊髄炎 | 小児・若年、感染やワクチン後発症 | MRIで広範な病変、炎症所見強い |
補足事項
PMLは免疫抑制状態の管理が最重要で、抗ウイルス薬の有効性は確立していない。ナタリズマブなどの免疫調節薬投与中にも発症例が報告されている。