脊髄空洞症
概要
脊髄空洞症は脊髄の中心部に液体が貯留した空洞（シリックス）が形成される疾患である。空洞の拡大により脊髄組織が圧迫され、様々な神経症状を呈する。Chiari奇形などの先天性異常や外傷、腫瘍などが原因となることが多い。
要点
- 脊髄中心部に液体貯留性空洞が形成される
- 解離性感覚障害や筋萎縮など多彩な神経症状
- MRIによる画像診断と原因疾患の検索が重要
病態・原因
脊髄中心管またはその周囲に液体が貯留し空洞（シリックス）が形成される。原因としてはChiari奇形や脊髄腫瘍、外傷、髄膜炎後の癒着などが挙げられる。空洞の拡大により脊髄組織が圧迫・障害されることで症状が出現する。
主症状・身体所見
典型的には両側の温痛覚障害（解離性感覚障害）が上肢・体幹に現れる。進行すると筋萎縮や筋力低下、深部腱反射低下、しばしば自律神経症状（発汗障害など）も認める。空洞の部位や広がりにより症状の分布は多様となる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| MRI脊髄 | 脊髄中心部の空洞形成 | 診断の第一選択、空洞の範囲や原因検索も可能 |
| 脊髄造影 | 髄液循環障害や癒着の評価 | 特に外傷・手術後や癒着性病変の評価に有用 |
MRIで脊髄中心部にT2強調像で高信号の空洞を認める。原因検索のため頭蓋頚椎移行部や脊髄腫瘍の評価も行う。診断は画像所見と臨床症状の組み合わせで行う。
治療
- 第一選択：原因疾患の治療（例：Chiari奇形の減圧術、腫瘍摘出など）
- 補助療法：対症療法（鎮痛、リハビリテーションなど）
- 注意点：急激な症状進行例や重篤な自律神経障害例では早期治療を要する
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 前脊髄動脈症候群 | 急性発症、運動麻痺と解離性感覚障害 | MRIで虚血性変化、空洞形成なし |
| 脊髄腫瘍 | 進行性の局所症状、腫瘍随伴症状 | MRIで腫瘍性病変を認める |
補足事項
脊髄空洞症は進行性かつ不可逆的な障害を残すことがあるため、早期診断と原因検索が重要である。Chiari奇形や脊髄腫瘍に伴う場合は外科的治療の適応となることが多い。