肝外門脈閉塞症
概要
肝外門脈閉塞症は、門脈の肝外部で血栓や炎症などにより閉塞が生じる疾患である。主に小児から若年成人に多く、門脈圧亢進症の原因となる。肝機能は保たれることが多いが、消化管出血などの合併症をきたしやすい。
要点
- 門脈本幹の閉塞により側副血行路が発達する
- 消化管出血（特に食道・胃静脈瘤破裂）が主な合併症
- 肝機能障害は軽度または認めないことが多い
病態・原因
肝外門脈閉塞症は、門脈本幹やその主要分枝の血栓形成や炎症、先天性奇形などが原因で発症する。新生児期の臍帯静脈カテーテル留置や感染症、外傷、先天性凝固異常などがリスク因子となる。
主症状・身体所見
主な症状は消化管出血（吐血・下血）であり、特に食道・胃静脈瘤の破裂によるものが多い。脾腫や腹水、側副血行路の発達がみられるが、黄疸や高度の肝機能障害は少ない。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 超音波検査 | 門脈本幹の閉塞・側副血行路の発達 | カラードプラで血流評価も有用 |
| CT/MRI | 門脈の欠損・側副血行路（カヴァレル変化） | 門脈血栓やコラテラルの描出に有用 |
| 上部内視鏡 | 食道・胃静脈瘤の確認 | 消化管出血の評価 |
画像検査で門脈本幹の閉塞と側副血行路の発達を確認することが診断の要となる。肝機能検査は正常～軽度障害にとどまることが多い。
治療
- 第一選択：内視鏡的静脈瘤結紮術・硬化療法
- 補助療法：β遮断薬による静脈瘤出血予防、脾摘術、シャント術
- 注意点：抗凝固療法は原因や合併症を慎重に評価して適応判断
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 肝硬変 | 肝機能障害が高度、肝萎縮・再生結節 | 肝生検・画像で肝構造異常 |
| Budd-Chiari症候群 | 肝静脈閉塞、肝腫大・腹水 | 肝静脈造影で閉塞確認 |
| 門脈圧亢進症 | 様々な原因による門脈圧上昇 | 原因検索が重要 |
補足事項
肝外門脈閉塞症は小児に多く、成人例では基礎疾患や凝固異常の精査が重要となる。近年は画像診断の進歩により早期診断が可能となった。