神経鞘腫

概要

神経鞘腫は末梢神経鞘(シュワン細胞)由来の良性腫瘍で、頭蓋内・脊椎内や四肢の神経に発生する。最も頻度が高いのは聴神経鞘腫で、成人に好発し、進行は緩徐である。

要点

  • 良性腫瘍であり転移しない
  • 聴神経や脊髄神経根に多く発生
  • 症状は圧迫による神経障害が主体

病態・原因

シュワン細胞の異常増殖により神経鞘に腫瘍が形成される。多くは孤発性だが、神経線維腫症2型(NF2)に合併することもある。遺伝的素因はNF2の場合に認められる。

主症状・身体所見

発生部位により症状は異なるが、聴神経鞘腫では難聴・耳鳴・めまい、脊髄神経鞘腫では局所痛や運動・感覚障害がみられる。腫瘍が大きくなると圧迫症状が顕著となる。

検査・診断

検査所見補足
MRI境界明瞭な腫瘤、T2高信号造影で均一または不均一増強
CT腫瘍性病変、骨の圧迫変形など脳・脊椎病変の評価
聴力検査感音難聴聴神経鞘腫で有用

MRIは診断の中心で、腫瘍の大きさや神経との関係を明瞭に描出できる。組織診断は手術または生検で確定する。

治療

  • 第一選択:手術的摘出
  • 補助療法:ガンマナイフ等の定位放射線治療
  • 注意点:神経障害のリスクや再発に注意

鑑別・比較

疾患見分けるキーポイント検査差異
神経線維腫皮膚病変や多発性、NF1合併MRIで多発・浸潤傾向
髄膜腫硬膜付着、石灰化、骨肥厚CTで石灰化・骨肥厚を認める
GIST消化管壁発生、消化器症状消化管造影・内視鏡で確認

補足事項

神経鞘腫は良性であるが、機能的障害や整容上の問題から治療適応となることが多い。定位放射線治療は高齢者や手術リスクが高い症例に有用。再発や悪性転化は稀である。

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