性索間質性腫瘍
概要
性索間質性腫瘍は卵巣や精巣の性索間質に由来する腫瘍群で、顆粒膜細胞腫やSertoli・間質細胞腫瘍などが含まれる。ホルモン産生能を有する場合が多く、内分泌症状を呈することが特徴である。良性から悪性まで多様な病理像を示す。
要点
- 卵巣や精巣の性索間質に発生
- ホルモン産生能による内分泌症状
- 良性・悪性ともに存在し、組織型により予後が異なる
病態・原因
性索間質性腫瘍は胚発生過程で生じる性索や間質細胞に由来し、顆粒膜細胞腫、Sertoli細胞腫瘍、間質細胞腫瘍などに分類される。エストロゲンやアンドロゲンなどの性ホルモンを産生しやすい。発症のリスク因子は明らかでないが、一部は遺伝的背景が関与する。
主症状・身体所見
過剰な性ホルモン産生により女性では月経異常、不正性器出血、男性化症状などを認める。腫瘍が大きくなると腹部腫瘤や腹痛を呈する。進行例では腹水や腹部膨満もみられる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 腹部超音波・CT/MRI | 卵巣・精巣腫瘤の描出 | 充実性・嚢胞性病変の確認 |
| ホルモン測定 | エストロゲン・アンドロゲン上昇 | 内分泌症状の裏付け |
画像検査で腫瘍の性状や範囲を評価し、ホルモン測定で内分泌活性を確認する。確定診断は組織学的検査による。顆粒膜細胞腫やSertoli細胞腫瘍などの組織型判定が重要となる。
治療
- 第一選択：外科的切除（腫瘍摘出、卵巣摘出等）
- 補助療法：病理組織型・進行度により化学療法や放射線療法
- 注意点：ホルモン症状の管理、再発例の長期フォロー
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 顆粒膜細胞腫 | エストロゲン高値・小児で思春期早発 | インヒビンB上昇 |
| Sertoli・間質細胞腫瘍 | アンドロゲン高値・男性化症状 | テストステロン上昇 |
補足事項
性索間質性腫瘍は稀少腫瘍だが、ホルモン産生能による症状が診断の手がかりとなる。再発や転移例では治療選択が難しく、組織型ごとの予後や治療方針のアップデートに留意する。