後天性表皮水疱症
概要
後天性表皮水疱症は、自己免疫機序により皮膚の基底膜部に水疱を形成する希少な慢性水疱性疾患である。主に成人に発症し、外傷や摩擦を契機に皮膚や粘膜に脆弱性とびらん、水疱を認める。診断や治療には専門的な対応が必要となる。
要点
- 基底膜部の自己抗体による水疱形成が特徴
- 皮膚および粘膜病変による重篤な合併症を生じうる
- 診断には免疫学的検査と病理組織学的検査が重要
病態・原因
自己免疫応答によりVII型コラーゲンに対する自己抗体が産生され、皮膚の基底膜直下での接着構造が障害される。これにより外力や摩擦に弱くなり、水疱やびらんが生じる。発症には遺伝的素因や環境因子が関与するとされる。
主症状・身体所見
四肢や体幹、時に粘膜に緊満性水疱やびらん、瘢痕形成を認める。外傷や摩擦部位に好発し、慢性的なびらんや色素沈着、爪変形を伴うこともある。粘膜病変では食道狭窄や嚥下障害をきたすことがある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 皮膚生検 | 基底膜下水疱 | 病理組織学的検査で確認 |
| 直接免疫蛍光法 | 基底膜部IgG・C3沈着 | 線状沈着が特徴的 |
| 血清自己抗体測定 | 抗VII型コラーゲン抗体陽性 | ELISAなどで測定 |
診断には皮膚生検による基底膜下水疱の確認と、直接免疫蛍光法での基底膜部IgG・C3沈着が必須となる。血清中の抗VII型コラーゲン抗体の検出も補助診断に有用。鑑別には他の水疱症との免疫学的検査が重要となる。
治療
- 第一選択：副腎皮質ステロイド全身投与、免疫抑制薬
- 補助療法：創部の保護、感染予防、栄養管理
- 注意点：長期治療による副作用や感染症リスクに留意
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 水疱性類天疱瘡 | 高齢者に多く、緊満性水疱 | 直接免疫蛍光で表皮基底膜部IgG沈着 |
| 尋常性天疱瘡 | 粘膜優位、水疱は浅い | 直接免疫蛍光で表皮内IgG沈着 |
補足事項
慢性経過をたどることが多く、重症例では瘢痕や機能障害、二次感染をきたしやすい。近年はリツキシマブなど新規免疫療法の報告もある。発症頻度は非常に低い。