囊胞状リンパ管腫
概要
囊胞状リンパ管腫は、主に小児に発生するリンパ管の先天性奇形で、多房性の囊胞状腫瘤を形成する良性腫瘍である。発生部位は頸部や腋窩が多いが、腹腔や消化管周囲にも発生することがある。腫瘤の増大により圧迫症状や感染を来すことがある。
要点
- 小児に多い先天性リンパ管奇形
- 多房性囊胞として軟部組織や腹腔に発生
- 圧迫・感染・出血などの合併症に注意
病態・原因
胎生期のリンパ管発生異常により、リンパ管の一部が閉塞・拡張し囊胞状に増殖する。遺伝的要因や他の先天異常との関連も指摘されるが、多くは孤発例である。
主症状・身体所見
無症状で偶然発見されることもあるが、腫瘤の増大による圧迫症状（呼吸困難、嚥下障害、腹部膨満など）や、感染・出血による急性増大、発赤・疼痛を呈する場合がある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 超音波検査 | 多房性囊胞性腫瘤、内部隔壁あり | 小児・表在病変で有用 |
| CT/MRI | 境界明瞭な多房性低吸収腫瘤 | 周囲臓器との関係評価 |
| 穿刺吸引 | 透明～乳白色リンパ液 | 診断・治療の補助 |
画像所見では多房性囊胞性腫瘤が特徴的で、超音波やCT/MRIで診断される。穿刺で内容液を確認することもあるが、感染リスクに留意する。確定診断は病理組織学的所見による。
治療
- 第一選択：外科的切除
- 補助療法：OK-432などの硬化療法、経過観察（無症状・小病変）
- 注意点：再発防止のため完全切除を目指すが、重要臓器近接例では慎重な対応が必要
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| リンパ管腫 | 単房性～多房性、部位や発症年齢で鑑別 | 画像で腫瘤構造の違い |
| 血管腫 | 皮膚変色・血管性徴候 | Dopplerで血流確認 |
| 腸リンパ管拡張症 | 消化管症状や蛋白漏出性腸症 | 腸管内病変・低蛋白血症 |
補足事項
OK-432注入などの硬化療法は、手術困難例や再発例での選択肢となる。感染や出血による急性増大時は緊急対応が必要。成人発症は稀であり、悪性化は極めて稀である。