卵黄囊腫瘍
概要
卵黄囊腫瘍は、主に小児や若年女性の卵巣に発生する悪性胚細胞腫瘍の一種である。進行が速く、AFP（αフェトプロテイン）高値が特徴的な腫瘍である。早期診断と集学的治療が予後改善に重要である。
要点
- 小児・若年女性に多い悪性胚細胞腫瘍
- AFP高値が診断・治療経過の指標
- 化学療法と外科的切除が治療の中心
病態・原因
卵黄囊腫瘍は、胎児期の卵黄囊由来の胚細胞が異常増殖して発生する。発症のリスク因子は明確でないが、小児や思春期女性に多くみられる。まれに精巣や縦隔など卵巣以外の部位にも発生する。
主症状・身体所見
下腹部腫瘤や腹痛、腹部膨満が主な症状であり、急速な腫瘍増大による腹水や圧迫症状を呈することがある。まれに性器出血や発熱を伴う場合もある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血清AFP | 著明な高値 | 腫瘍マーカーとして特異的 |
| 骨盤MRI/CT | 卵巣腫瘍性病変、充実成分 | 腫瘍の局在・浸潤範囲を評価 |
| 腫瘍組織生検 | 卵黄囊腫瘍特有の組織像 | Schiller-Duval小体が特徴的 |
診断は血清AFP高値と画像所見、組織学的所見の組み合わせで行う。画像では充実性腫瘍と嚢胞成分が混在し、組織学的にはSchiller-Duval小体の存在が診断的意義を持つ。
治療
- 第一選択：外科的摘出（腫瘍切除術）＋多剤併用化学療法（BEP療法等）
- 補助療法：支持療法（輸血、感染予防など）や疼痛緩和
- 注意点：治療後のAFPモニタリングと再発監視が重要
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 成熟囊胞性奇形腫 | 良性でAFP上昇なし | 画像で脂肪・石灰化 |
| 顆粒膜細胞腫 | ホルモン産生による症状あり | インヒビン高値 |
| 明細胞腺癌 | 高齢女性、CA125上昇 | AFPは上昇しない |
補足事項
卵黄囊腫瘍は化学療法に対する感受性が高く、適切な治療での予後改善が期待できる。治療後の長期フォローアップが再発早期発見に不可欠である。