先天性小腸閉鎖・狭窄症
概要
先天性小腸閉鎖・狭窄症は、新生児期に発症する小腸の閉塞性疾患であり、小腸の一部が完全または部分的に閉鎖・狭窄している状態を指す。胎児期の腸管発育異常や血流障害が主な原因で、出生直後から消化管通過障害の症状を呈する。早期診断と外科的治療が生命予後を左右する。
要点
- 新生児の消化管通過障害の代表的疾患
- 胎児期の腸管血流障害が主な原因
- 治療は外科的手術が中心
病態・原因
胎児期の腸管形成異常や腸管血流障害（胎児期腸間膜梗塞など）により、小腸の一部が閉鎖または狭窄する。閉鎖は腸管の連続性が絶たれ、狭窄は腸管腔が著しく狭くなる。ダウン症など他の先天異常を合併することもある。
主症状・身体所見
出生直後から胆汁性嘔吐や腹部膨満、胎便排泄遅延がみられる。重症例では脱水や電解質異常、ショックに至ることもある。腹部X線で二重泡徴候や腸管ガス像の消失が特徴的。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 腹部単純X線 | 小腸拡張像・ガス像消失・二重泡徴候 | 閉鎖部位やガスの分布で部位推定可能 |
| 超音波検査 | 腸管拡張・内容物貯留 | 腸管の連続性や狭窄部の確認に有用 |
| 造影検査 | 造影剤通過障害 | 狭窄・閉鎖部位の確定診断 |
X線・超音波で閉塞の部位や程度を評価し、必要に応じて造影検査で確定診断を行う。二重泡徴候は十二指腸閉鎖との鑑別に重要。
治療
- 第一選択：外科的手術による腸管吻合
- 補助療法：術前の輸液・電解質補正、胃管減圧
- 注意点：術後の腸管麻痺・縫合不全、他の先天異常の検索
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 先天性十二指腸閉鎖症・狭窄症 | 二重泡徴候、十二指腸レベルの閉塞 | 上部消化管造影で十二指腸閉塞を確認 |
| 腸回転異常症 | 腸捻転を伴うことが多い、急性腹症 | 上部消化管造影で異常な腸管走行 |
| Meckel憩室 | 消化管出血や炎症で発症することも | 99mTcシンチグラフィで診断 |
補足事項
早期診断・治療が予後改善に重要であり、他臓器の先天異常合併例も多いため全身的な評価が必要となる。術後は腸管機能回復と栄養管理に注意する。