亜急性脊髄連合変性症
概要
亜急性脊髄連合変性症は、主にビタミンB12欠乏により後索と側索を中心とした脊髄の変性をきたす疾患。進行性の歩行障害や深部感覚障害、腱反射異常などを特徴とする。原因の多くは胃切除後や悪性貧血による吸収障害である。
要点
- ビタミンB12欠乏により発症する脊髄変性疾患
- 感覚障害・運動障害・腱反射異常が特徴
- 早期治療で進行は抑制可能だが、不可逆的障害も残る
病態・原因
ビタミンB12（コバラミン）欠乏が原因で、主に脊髄後索および側索の脱髄・変性を生じる。胃切除後や悪性貧血、吸収障害、ベジタリアン食などがリスク因子となる。
主症状・身体所見
四肢のしびれや感覚障害、深部感覚障害による歩行失調、腱反射亢進やバビンスキー徴候などの錐体路徴候がみられる。進行すると筋力低下や排尿障害も生じうる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 血液検査 | ビタミンB12低値、葉酸正常 | 悪性貧血の合併に注意 |
| MRI脊髄 | 後索・側索の高信号（T2強調像） | 脱髄性変化の描出 |
| 神経伝導検査 | 感覚神経伝導速度の遅延 | 末梢神経障害の評価 |
診断は臨床症状とビタミンB12低値、MRI所見などを総合して行う。悪性貧血の有無や、他の脱髄疾患との鑑別も重要である。
治療
- 第一選択：ビタミンB12筋注または経口補充
- 補助療法：リハビリテーション、原因疾患の治療
- 注意点：早期治療が不可逆的障害予防に重要、葉酸単独補充は禁忌
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 多発性硬化症 | 若年女性・再発寛解・多発病変 | 髄液オリゴクローナルバンド陽性 |
| 糖尿病性ニューロパチー | 糖尿病既往・末梢優位 | HbA1c高値・B12正常 |
補足事項
ビタミンB12欠乏は認知症や精神症状を呈することもあり、高齢者や胃切除後患者では積極的なスクリーニングが推奨される。葉酸補充のみでは神経症状の改善は得られず、むしろ悪化する可能性がある。