三尖弁閉鎖症
概要
三尖弁閉鎖症は、先天的に三尖弁が形成不全または欠損し、右心房と右心室の間で血流が途絶する重篤な先天性心疾患である。右心系の発育障害を伴い、心房中隔欠損症などの合併奇形を高頻度で認める。
要点
- 右心系低形成と心房中隔欠損症の合併が多い
- チアノーゼや心不全症状が新生児期から出現
- 外科的治療が唯一の根本的治療法
病態・原因
胎生期の心臓発生異常により三尖弁が欠如または高度に形成不全となり、右心房と右心室の交通が閉鎖される。右心室の発育不全を伴い、心房中隔欠損や動脈管開存など他の心奇形を合併することが多い。
主症状・身体所見
出生直後からチアノーゼ、呼吸困難、哺乳不良、体重増加不良などがみられ、重症例では心不全症状が顕著となる。心雑音や肝腫大、末梢冷感も認められる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 心エコー | 三尖弁の欠損または閉鎖、右心室低形成 | ASDやVSDの合併評価も重要 |
| 心電図 | 右房負荷所見、右軸偏位 | 不整脈の有無も確認 |
| 胸部X線 | 心陰影拡大、肺血流減少 | 肺血管陰影の減少 |
診断は心エコーで三尖弁の欠損・閉鎖と右心室低形成を確認することで確定する。心房中隔欠損や他の合併奇形の評価も必須。心臓カテーテル検査で詳細な血行動態を把握する場合もある。
治療
- 第一選択：外科的治療（Fontan手術など段階的手術）
- 補助療法：プロスタグランジンE1投与による動脈管開存維持、酸素投与
- 注意点：感染性心内膜炎予防、術後の心不全管理
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 三尖弁閉鎖不全症 | 三尖弁は存在し逆流が主体 | エコーで弁逆流を確認 |
| Ebstein病 | 三尖弁の下方変位と右房拡大 | エコーで弁の変位を確認 |
| 単心室 | 右心室または左心室のみに血液流入 | エコーで心室の構造異常を確認 |
補足事項
三尖弁閉鎖症は新生児期から重篤な症状を呈するため、早期診断と専門施設での治療計画が重要となる。予後は手術適応や合併奇形の有無に大きく左右される。