もやもや病
概要
もやもや病は、脳底部の内頸動脈終末部が進行性に狭窄・閉塞し、側副血行路が発達する特発性の脳血管障害。日本人に多く、小児と成人で発症ピークがある。頭部血管撮影で特徴的な「もやもや血管」が観察される。
要点
- 内頸動脈終末部の進行性狭窄・閉塞による脳虚血・出血
- 側副血行路（もやもや血管）の形成が特徴
- 小児は脳虚血、成人は脳出血が多い
病態・原因
もやもや病は原因不明の特発性疾患であり、遺伝的要因の関与が示唆されている。内頸動脈終末部の両側性狭窄・閉塞が進行し、脳への血流が低下することで側副血行路が発達する。
主症状・身体所見
小児では一過性脳虚血発作や脳梗塞が多く、運動麻痺や失語などの神経症状がみられる。成人では脳出血による頭痛、意識障害、片麻痺が主な症状となる。過換気や発熱などで症状が誘発されやすい。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 脳血管撮影 | 内頸動脈終末部狭窄・閉塞、もやもや血管 | 診断の決め手となる |
| MRI/MRA | 血流低下領域、側副血行路の描出 | 非侵襲的で有用 |
| SPECT/PET | 脳血流低下の評価 | 手術適応判断に利用 |
診断は脳血管撮影やMRI/MRAで両側性の内頸動脈終末部狭窄・閉塞と異常側副血行路（もやもや血管）を確認することで行う。SPECT/PETによる脳血流評価も補助的に用いられる。
治療
- 第一選択：脳血行再建術（バイパス術等）
- 補助療法：抗血小板薬、リハビリテーション
- 注意点：過換気・脱水の回避、脳出血例では降圧管理
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 脳動脈瘤 | 局所的な動脈瘤形成 | 血管撮影で瘤を認める |
| 脳動静脈奇形 | 動静脈シャントの存在 | 早期静脈充盈を認める |
| 高血圧性脳症 | 急激な血圧上昇と白質浮腫 | MRIで後頭葉優位の浮腫 |
補足事項
日本人に多く、家族歴のある例もみられる。発症年齢によって症状や予後が異なるため、年齢に応じた管理が重要。定期的な画像評価と生活指導が必要となる。