非特異性間質性肺炎
概要
非特異性間質性肺炎（NSIP）は、間質性肺炎の一亜型であり、組織学的に均一な炎症や線維化を特徴とする。特発性に発症する場合もあるが、膠原病や薬剤性肺障害に合併することが多い。予後は特発性肺線維症より良好とされる。
要点
- 均一な間質性炎症と線維化を特徴とする肺疾患
- 膠原病や薬剤性、特発性など原因は多様
- 予後は他の間質性肺炎より比較的良好
病態・原因
非特異性間質性肺炎は、肺胞隔壁を中心とした慢性炎症や線維化が均一に分布する。発症には自己免疫異常や薬剤、環境因子などが関与し、特発性の場合もある。膠原病患者にしばしば合併する。
主症状・身体所見
労作時の呼吸困難や乾性咳嗽が主症状であり、進行例では呼吸不全に至る。聴診で両側肺底部のfine crackles（捻髪音）が特徴的。ばち指は非特異的であるが、進行例でみられることがある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 胸部CT | 両側性びまん性すりガラス影、網状影 | 下肺野優位、蜂巣肺は少ない |
| 肺生検 | 均一な間質性炎症と線維化 | UIPに比べて空間的均一性が特徴 |
診断は臨床像、画像所見、病理組織像の総合評価により行う。蜂巣肺が目立たないこと、下肺野優位のすりガラス影・線状影が画像で特徴的。膠原病など基礎疾患の有無も評価する。
治療
- 第一選択：副腎皮質ステロイド薬
- 補助療法：免疫抑制薬（アザチオプリン等）、酸素療法
- 注意点：感染症リスク、長期副作用管理
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 特発性肺線維症 | 蜂巣肺・進行性線維化が顕著 | CTで蜂巣肺、病理で空間的異質性 |
| 過敏性肺炎 | 抗原曝露歴、急性増悪 | CTで小葉中心性陰影、リンパ球増多 |
補足事項
膠原病関連間質性肺炎ではNSIP型が多い。予後は病型や治療反応性により異なり、早期診断・治療が重要。近年は抗線維化薬の有効性も一部報告されている。