重複腎盂尿管
概要
重複腎盂尿管は、1つの腎臓に2つの腎盂・尿管系が形成される先天性の尿路奇形である。無症状のことも多いが、尿路感染や水腎症などの合併症を来す場合がある。小児期に発見されることが多く、画像診断が確定に重要となる。
要点
- 腎臓の尿路構造が二重化する先天奇形
- 尿路感染や水腎症などの合併症に注意
- 超音波や造影検査で診断される
病態・原因
胎生期の尿管芽の分岐異常により、1つの腎臓から2本の尿管が発生することで生じる。分岐が完全な場合と不完全な場合があり、後者では尿管が途中で合流することもある。遺伝的素因や他の尿路奇形を伴うこともある。
主症状・身体所見
多くは無症状だが、尿路感染症（発熱、排尿時痛）、水腎症、尿失禁などで発見されることがある。尿流異常や尿管瘤、膀胱尿管逆流を合併する場合は症状が顕著となる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 腹部超音波 | 腎盂・尿管の二重構造、拡張の有無 | 無侵襲的スクリーニング |
| 排泄性尿路造影 | 2本の尿管、尿管の合流部位、膀胱への開口異常の描出 | 構造異常の詳細な評価 |
| CT/MRI | 尿路走行・合併症の評価 | 詳細な立体構造把握 |
確定診断には画像検査が不可欠であり、特に排泄性尿路造影やMRIが有用である。尿管瘤や膀胱尿管逆流などの合併奇形も同時に評価する。
治療
- 第一選択：無症状例は経過観察、合併症例は外科的治療（尿管再建術等）
- 補助療法：尿路感染症には抗菌薬投与、水腎症管理
- 注意点：腎機能温存と再発感染予防、手術適応の慎重な判断
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 馬蹄鉄腎 | 腎臓が下極で癒合しU字型 | 超音波・CTで腎の形態異常 |
| 水腎症 | 腎盂の拡張のみで尿管は単一 | 造影で尿管分岐なし |
| 尿管異所開口 | 尿管が異常部位に開口し尿失禁 | 造影で開口部異常を確認 |
補足事項
重複腎盂尿管は他の尿路奇形と合併しやすく、長期的な腎機能フォローが重要である。近年は胎児超音波検査で出生前診断されることも増えている。