正常圧水頭症

概要

正常圧水頭症(NPH)は、脳脊髄液の循環障害により脳室が拡大するが、髄液圧が正常範囲に保たれる水頭症である。高齢者に多く、歩行障害・認知障害・尿失禁の三徴を特徴とする。原因は特発性と続発性に分かれる。

要点

  • 歩行障害、認知障害、尿失禁の三徴が特徴
  • 脳室拡大を伴うが髄液圧は正常
  • シャント術が治療に有効

病態・原因

脳脊髄液の吸収障害や循環障害により、脳室が拡大するが、髄液圧は正常範囲(200mmH2O以下)にとどまる。特発性のほか、くも膜下出血や頭部外傷、髄膜炎後などの続発性もある。

主症状・身体所見

歩行障害(小刻み歩行やすり足歩行)、認知障害(記憶力低下・注意障害)、尿失禁が三大症状で、進行すると日常生活動作の障害が顕著となる。歩行障害が最も早期に出現しやすい。

検査・診断

検査所見補足
頭部MRI/CT脳室拡大(Evans index>0.3)脳溝の狭小化やSylvian裂の拡大も参考
髄液排除試験症状の一過性改善30-50ml腰椎穿刺で除去し評価
髄液圧測定正常範囲(200mmH2O以下)髄液圧亢進はみられない

画像で脳室拡大と脳溝の狭小化を確認し、髄液排除試験で症状改善をみることで診断する。診断基準としては臨床三徴+画像所見+髄液圧正常が重要。

治療

  • 第一選択:脳室腹腔シャント術(VPシャント)
  • 補助療法:リハビリテーション、対症療法
  • 注意点:シャント感染や閉塞、過剰排除による慢性硬膜下血腫に注意

鑑別・比較

疾患見分けるキーポイント検査差異
Alzheimer型認知症歩行障害が目立たない脳室拡大より萎縮が目立つ
Parkinson病振戦や筋強剛が主体MRIで基底核異常
脳血管性認知症局所神経症状が目立つ脳梗塞巣や白質病変

補足事項

早期診断・治療が予後改善に重要であり、歩行障害の出現時に鑑別疾患として常に念頭に置く必要がある。シャント術後も定期的なフォローが必要。

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