拘束型心筋症
概要
拘束型心筋症は心室の拡張障害を主徴とする心筋症であり、心筋の弾性低下によって拡張期の充満障害が生じる。心室壁の肥厚や拡張は目立たず、主に心不全症状が前面に現れる。二次性（アミロイドーシスなど）と特発性に分類される。
要点
- 心室の拡張障害が主病態
- 心不全症状が進行しやすい
- 二次性（アミロイドーシスなど）を除外することが重要
病態・原因
心筋の線維化や浸潤（アミロイド、サルコイドーシス、ヘモクロマトーシスなど）によって心室壁の弾性が低下し、拡張期の充満障害が生じる。特発性と続発性（基礎疾患によるもの）に大別される。
主症状・身体所見
労作時呼吸困難、易疲労感、浮腫など右心不全・左心不全の症状がみられる。頸静脈怒張、肝腫大、腹水なども特徴的である。心房細動などの不整脈を合併することもある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 心エコー | 心室壁肥厚なし、拡張障害、拡張早期逆流 | 収縮能は保たれることが多い |
| 心臓カテーテル | 左右心室拡張末期圧の等化 | dip and plateauパターン |
| MRI/CT | 心筋の線維化や浸潤像 | 鑑別診断や基礎疾患の評価に有用 |
心エコーで拡張障害を認め、左室収縮能は比較的保たれる。心臓カテーテル検査で左右心室拡張末期圧の等化（dip and plateau）を認める。MRIや心筋生検で基礎疾患の確認が行われる。
治療
- 第一選択：うっ血性心不全に対する利尿薬、塩分・水分制限
- 補助療法：基礎疾患治療（アミロイドーシス治療など）、抗不整脈薬
- 注意点：ジギタリスや血管拡張薬は効果が乏しく、治療抵抗性の場合は心移植を考慮
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 拡張型心筋症 | 心室拡大・収縮障害 | 心エコーで心室拡大・収縮低下 |
| 収縮性心膜炎 | 心膜肥厚・石灰化、呼吸性変動 | CT/MRIで心膜肥厚、心エコーで心膜所見 |
補足事項
アミロイドーシスやサルコイドーシスなどの二次性心筋症の除外・診断が重要である。治療抵抗性で進行した場合は心移植が唯一の根治療法となる。