MSA-C
概要
MSA-C（多系統萎縮症・小脳型）は、進行性の神経変性疾患であり、小脳症状を主とする。自律神経障害や錐体外路症状を伴うことも多い。中年以降に発症し、歩行障害や構音障害が進行する。
要点
- 小脳失調症状が中心となる多系統萎縮症の一型
- 自律神経障害やパーキンソニズムを合併しやすい
- 進行性で予後不良、根治療法は存在しない
病態・原因
オリゴデンドロサイトのα-シヌクレイン蓄積が神経変性を引き起こす。遺伝的素因は乏しく、多くは孤発例。小脳、脳幹、脊髄など多部位の神経細胞が障害される。
主症状・身体所見
歩行時のふらつき、四肢の協調運動障害、構音障害、眼振などの小脳症状が顕著。起立性低血圧や排尿障害といった自律神経症状、パーキンソニズムもみられる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 頭部MRI | 小脳・脳幹の萎縮 | ホットクロスバン徴候（橋の十字像） |
| 起立試験・自律神経検査 | 起立性低血圧・排尿障害 | 自律神経障害の評価 |
| 神経学的診察 | 小脳失調・錐体外路症状 | 進行性経過の確認 |
MRIで小脳・橋の萎縮、ホットクロスバン徴候が特徴的。臨床症状と画像所見の組み合わせで診断される。自律神経障害の評価も重要。
治療
- 第一選択：対症療法（リハビリテーション、薬物治療）
- 補助療法：起立性低血圧や排尿障害への薬物・生活指導
- 注意点：進行性のため予後説明・社会的支援が重要
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| Parkinson病 | 小脳症状は少なく、L-dopa反応良好 | MRIで小脳萎縮なし |
| 遺伝性脊髄小脳変性症 | 家族歴あり、進行は比較的緩徐 | MRIで萎縮分布が異なる |
補足事項
MSA-CはMSA-P（パーキンソン型）と異なり小脳症状が主体。進行は速いことが多く、生活支援や多職種連携が重要となる。