腹膜偽粘液腫
概要
腹膜偽粘液腫は、腹腔内に大量の粘液産生性腫瘍細胞が播種し、ゼリー状の粘液物質が貯留する希少疾患。主に虫垂や卵巣の粘液性腫瘍に由来し、進行すると腹部膨満や腸閉塞を引き起こす。治療は外科的切除と化学療法の組み合わせが中心となる。
要点
- 粘液産生性腫瘍細胞が腹腔内に播種しゼリー状物質を形成
- 原発は虫垂・卵巣粘液性腫瘍が多い
- 外科的切除と腹腔内化学療法が治療の主体
病態・原因
主な原因は虫垂や卵巣の粘液性腫瘍からの腫瘍細胞の腹腔内播種である。腫瘍細胞が腹膜表面に付着し、持続的に粘液を分泌することで腹腔内にゼリー状物質が蓄積し、臓器の圧迫や癒着を生じる。
主症状・身体所見
腹部膨満、体重増加、消化管通過障害による悪心・嘔吐・便秘などがみられる。進行例では腹水様のゼリー状物質貯留による腹部膨隆や腸閉塞症状、腹部腫瘤触知が特徴的である。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 腹部CT・MRI | 腹腔内にゼリー状低吸収域、臓器圧排 | 粘液貯留を画像的に評価 |
| 腹水穿刺 | 粘稠性のゼリー状腹水 | 細胞診で腫瘍細胞検出 |
| 腫瘍マーカー | CEA・CA19-9高値 | 原発腫瘍の評価にも有用 |
画像診断では腹腔内に多量のゼリー状物質と臓器の圧排像が特徴的。診断確定には腹水穿刺の細胞診や原発巣の組織診断が重要である。
治療
- 第一選択：外科的腫瘍減量術＋腹腔内温熱化学療法（HIPEC）
- 補助療法：全身化学療法、対症的腹水穿刺
- 注意点：再発例が多く、長期経過観察が必要
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 癌性腹膜炎 | 原発癌の存在、腹水は漿液性 | 細胞診で腺癌細胞、粘液量少ない |
| 腹腔内膿瘍 | 発熱・炎症反応、膿瘍形成 | 画像で膿瘍、膿性腹水 |
補足事項
治療成績は原発腫瘍の悪性度や腫瘍減量術の達成度に左右される。再発率が高く、腹腔内再手術や化学療法の追加が必要となる場合が多い。