脊髄辺縁部動静脈瘻
概要
脊髄辺縁部動静脈瘻は、脊髄表面の辺縁部に発生する動脈と静脈の異常な交通（瘻）であり、脊髄静脈圧の上昇やうっ血性障害を引き起こす。主に成人男性に発症しやすく、進行性の脊髄障害を呈することが多い。
要点
- 脊髄表面の辺縁部に動静脈瘻が形成される
- 進行性の歩行障害や運動・感覚障害を示す
- 早期診断・治療が予後改善に重要
病態・原因
脊髄辺縁部動静脈瘻は、脊髄の辺縁部（主に背側表面）において、硬膜外または軟膜下の動脈と静脈が異常に吻合することで発生する。これにより静脈系圧が上昇し、脊髄のうっ血性障害や虚血が進行する。原因は多くが特発性で、外傷や炎症が関与する場合もある。
主症状・身体所見
初期には下肢のしびれや脱力、感覚障害が出現し、進行すると歩行障害や排尿・排便障害がみられる。症状は緩徐進行性で、しばしば非対称性。脊髄障害のレベルに応じて、錐体路徴候や感覚障害の分布が異なる。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| MRI | 脊髄髄内高信号（T2強調像）、血管性フローシグナル | 脊髄浮腫や拡張静脈が特徴的 |
| 脊髄血管造影 | 異常血管の描出、動静脈シャントの確認 | 診断のゴールドスタンダード |
| 脳脊髄液検査 | タンパク上昇 | 他疾患鑑別に有用 |
診断はMRIで脊髄髄内高信号や血管フローシグナルを認め、脊髄血管造影で瘻孔部位とシャント血管を特定することで確定する。脳脊髄液検査は補助的役割。
治療
- 第一選択：血管内塞栓術または外科的瘻閉鎖術
- 補助療法：リハビリテーション、対症療法（疼痛管理など）
- 注意点：早期治療が不可逆的脊髄障害の予防に重要
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 脊髄硬膜動静脈瘻 | 硬膜内に瘻孔、より高齢男性に多い | MRIで髄内浮腫と拡張静脈 |
| 脊髄動静脈奇形 | 若年発症・出血リスクが高い | 血管造影で異常血管網 |
| 前脊髄動脈症候群 | 急性発症の運動・感覚障害 | MRIで前方脊髄の虚血性変化 |
補足事項
本疾患は進行性の脊髄障害を呈するため、非特異的な症状でも早期に画像検査を行うことが推奨される。再発は稀だが、治療後も長期経過観察が必要である。