脊髄硬膜動静脈瘻
概要
脊髄硬膜動静脈瘻は、脊髄硬膜内の異常な動静脈短絡により、静脈圧が上昇し脊髄障害を来す疾患である。中高年男性に多く、進行性の脊髄障害を呈する。早期診断・治療が予後改善に重要となる。
要点
- 脊髄硬膜内に動静脈瘻を形成し静脈うっ血を引き起こす
- 進行性の歩行障害や排尿障害が特徴
- 画像診断と血管造影が確定診断に必須
病態・原因
脊髄硬膜動静脈瘻は、硬膜内の動脈と静脈が異常吻合し、静脈圧の上昇をもたらす。これにより静脈うっ血性脊髄障害が進行し、脊髄の虚血や浮腫、神経障害を生じる。多くは後根神経鞘部に発生し、特発性であることが多い。
主症状・身体所見
初期は下肢のしびれや脱力、歩行障害がみられ、進行すると対称性の下肢筋力低下、感覚障害、膀胱直腸障害が出現する。症状は徐々に進行し、時に急激な悪化を認めることもある。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| MRI（脊髄） | 脊髄腫脹、T2高信号、表在静脈の蛇行像 | 造影で拡張静脈が明瞭 |
| 脊髄血管造影 | 異常動静脈短絡、拡張静脈の描出 | 確定診断 |
| 脳脊髄液検査 | タンパク上昇、細胞数正常 | 鑑別に有用 |
MRIで脊髄の腫脹やT2高信号域、表在静脈の拡張蛇行像を認める。確定診断には脊髄血管造影が必須で、動静脈短絡と流入・流出血管の同定が重要となる。
治療
- 第一選択：血管内塞栓術または外科的瘻閉鎖術
- 補助療法：リハビリテーション、対症療法
- 注意点：早期治療が不可逆的障害予防に重要
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 脊髄動静脈奇形 | 若年発症、出血リスク高 | 血管造影でnidus形成 |
| 前脊髄動脈症候群 | 急性発症、運動・痛覚障害 | MRIで前脊髄領域の虚血像 |
| 脊髄腫瘍 | 進行性、局所性症状 | MRIで腫瘍性病変 |
補足事項
治療後も神経障害が残存することが多く、早期発見・治療が予後改善に直結する。再発例や血管塞栓の不完全例では追加治療が必要となる場合がある。