脊髄動静脈奇形
概要
脊髄動静脈奇形（spinal arteriovenous malformation, AVM）は、脊髄内または脊髄周囲の動脈と静脈が異常に直接交通する先天性または後天性の血管異常である。脊髄の虚血や出血を引き起こし、進行性の神経障害や急性発症の麻痺を生じることがある。診断と治療には専門的な画像検査と血管内治療が必要となる。
要点
- 脊髄血管の異常交通により虚血や出血をきたす
- 進行性神経障害や急性麻痺が主な臨床像
- 画像診断と血管内治療が重要
病態・原因
脊髄動静脈奇形は、脊髄の動脈と静脈の間に毛細血管を介さない直接的なシャントが形成されることで発症する。先天性の場合が多いが、後天性や外傷後に生じることもある。シャント部位の血流異常により脊髄の虚血やうっ血性障害、時に出血を招く。
主症状・身体所見
主な症状は四肢の筋力低下、感覚障害、膀胱直腸障害などで、進行性または断続的に現れる。急性の出血時には突然の麻痺や感覚消失が生じることもある。症状は病変の部位や広がりにより多様である。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| MRI | 脊髄内または周囲の血管異常、浮腫、出血像 | T2強調像で高信号、フロー・ボイド像 |
| 脊髄血管造影 | 異常血管シャントの描出 | 診断と治療方針決定に必須 |
| 脊髄CT | 出血や腫脹の評価 | 補助的役割 |
MRIは非侵襲的で病変の局在や範囲評価に有用。確定診断と詳細な血管構築の把握には脊髄血管造影が不可欠である。急性発症例では出血像の確認も重要。
治療
- 第一選択：血管内塞栓術（塞栓材料によるシャント閉鎖）
- 補助療法：外科的摘出術（難治例や塞栓困難例）、対症療法（リハビリテーション、排尿管理）
- 注意点：再発リスク、術後神経障害、適応判断の重要性
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 脊髄腫瘍 | 徐々に進行する神経症状、腫瘤形成 | MRIで腫瘍性病変 |
| 前脊髄動脈症候群 | 急性の対麻痺・感覚障害、血流障害 | MRIで脊髄前方の虚血像 |
補足事項
発症年齢や症状の進行速度、病変の部位によって臨床像が大きく異なるため、早期診断と専門的治療が予後を左右する。血管内治療技術の進歩により治療成績は向上しているが、再発や遺残リスクにも注意が必要。