単心室
概要
単心室は、心臓の中に心室が1つしか存在しない先天性心疾患の一つである。酸素化血液と非酸素化血液が混合しやすく、チアノーゼや心不全を呈することが多い。早期からの外科的治療が必要となる重篤な疾患である。
要点
- 心室が1つしか存在しない重度の先天性心疾患
- チアノーゼや心不全を高頻度で認める
- 外科的治療（Fontan手術等）が生命予後を左右する
病態・原因
胎生期の心臓発生異常により、左右いずれか一方の心室が発達せず、1つの心室のみが全身・肺循環を担う状態となる。遺伝的要因や他の心奇形を伴うことも多い。
主症状・身体所見
出生直後よりチアノーゼを認めることが多く、呼吸困難や哺乳不良、発育不良などもみられる。心雑音や肝腫大、浮腫など心不全徴候を伴うことも多い。
検査・診断
| 検査 | 所見 | 補足 |
|---|---|---|
| 心エコー | 心室が1つのみ確認 | 他の心奇形合併も評価 |
| 心臓カテーテル | 動脈血酸素飽和度低下、圧較差など | 血行動態の詳細な評価に有用 |
| 胸部X線 | 心拡大、肺血流異常 | 心不全や肺うっ血の評価 |
心エコー検査が診断の中心であり、心室数や合併奇形（大動脈転位、肺動脈狭窄など）を評価する。必要に応じて心臓カテーテル検査で血行動態を精査する。
治療
- 第一選択：段階的外科的治療（Norwood手術、Glenn手術、Fontan手術など）
- 補助療法：酸素投与、強心薬、利尿薬、感染予防
- 注意点：術後の合併症（不整脈、蛋白漏出性胃腸症など）や長期予後管理
鑑別・比較
| 疾患 | 見分けるキーポイント | 検査差異 |
|---|---|---|
| 心室中隔欠損症 | 両心室が存在し中隔に欠損 | 心エコーで中隔欠損確認 |
| 三尖弁閉鎖症 | 三尖弁の閉鎖不全と右室低形成 | 心エコーで弁・右室の評価 |
| 左心低形成症候群 | 左心系構造の重度低形成 | 心エコーで左心系の評価 |
補足事項
単心室は単一の疾患名ではなく、様々な心奇形を含む病態概念である。長期的な管理には成人先天性心疾患専門医との連携が必要であり、術後の生活指導や合併症対策も重要となる。